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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见pg电子游戏官方网站,约占85%。
薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。
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陕西地处国家版图几何中心,八省环绕,生态功能重要,区位优势明显。秦岭横贯全省东西,秦岭以北的关中地区和陕北地区为黄河流域,水资源总量117亿立方米,占全省总量的28%,人均水资源量仅为全国的五分之一,承载着全省78%的人口、86%的经济总量。秦岭以南为长江流域,河网密布,水资源总量303亿立方米,占全省总量的72%,国家南水北调中线工程70%的水量来自于此。
陕西立足全省水资源禀赋条件、地理水系基本特征,聚焦南北水资源时空分布不均、生态环境整体脆弱等短板弱项,深入贯彻“节水优先、空间均衡、系统治理、两手发力”新时代治水思路,统筹发展和安全,秉持“南调汉水、东西引黄、纵横成网”的思路,谋划构建以黄河、北洛河、泾河等8条天然水系主脉为基础,引汉济渭调水工程总干线、榆林横线、延安横线等7条人工输配水通道为主骨架的“五纵十横”陕西水网,实施供水安全保障、洪涝灾害防御、水生态保护修复、数字孪生水网建设、体制机制改革五项重点任务。
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